王先生經醫生診斷為柏格氏病buergers disease下列敘述何者正確

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27 王先生經醫生診斷為柏格氏病(Buerger’s Disease),下列敘述何者正確?
(A)與抽菸有關
(B)主要是周邊靜脈之阻塞
(C)好發在上肢
(D)走路無異狀

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專技◆護理師◆內外科護理學- 111 年 - 111-1 專技高考_護理師:內外科護理學#106356

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  • 柏格氏病(Buerger’s disease)
  • 發佈日期:2016/6/5 │ 文章類別: 血管炎
  • 作者: 蔡秉翰醫師 │ 服務單位:林口長庚紀念醫院 風濕過敏免疫科

柏格氏病,也稱為血栓閉塞性脈管炎,是一種發炎性血管閉塞性疾病。它 主要造成周邊血管發炎阻塞,使得四肢尤其是下肢末梢形成缺血甚至壞死。它 好發於年輕的成年男性吸煙者,但婦女和老年人也可能受到影響。其發病的平 均年齡為 35 歲,作用機制目前尚不清楚,但是發現與吸菸有極大相關性。
雖然上肢可能是發生初始症狀的部位,但柏格氏病通常會先造成於在雙下 肢疼痛和局部缺血。一開始的時候,症狀可以是輕微的,只是對於暴露於寒冷 時有末梢感覺異常或疼痛。但是它的症狀有可能會迅速進展,造成缺血的患肢 疼痛、手指與腳趾紫紺、線狀出血、皮膚水皰。
柏格氏病患常常會有手指與腳趾潰瘍,尤其是輕微外傷後,更容易產生潰 瘍。該疾病剛開始通常發生於末梢,特別是在手指與腳趾的尖端。但是隨著疾 病進展,它可能會侵犯至更大,更近端的血管。通常伯格氏病不會引起腳的間 歇性跛行。表淺性靜脈炎發生在大約三分之一的患者,並且它可以是第一個症 狀。
典型柏格氏病患的血管攝影變化包括雙側手指腳趾,手掌,足底,尺,橈, 脛骨,腓骨動脈狹窄或閉塞。在閉塞的血管周圍側可能會形成螺旋形側枝循環 血管。更近端血管病變則是和血管粥狀動脈硬化相似。柏格氏症的鑑別診斷包 括:早期動脈粥狀硬化、高粘滯症候群、硬皮病等風濕性疾病、Takayasu’s 大動脈炎、栓塞性疾病(包括膽固醇栓子和心房黏液瘤)、麥角(ergot)中毒 和胸廓出口症候群。
柏格氏症最重要的治療方法是戒菸。當病人繼續吸煙,約有一半需要截肢。 如果當他們停止吸菸時,多數患者的狀況會停止變壞,但少數病患仍需要截肢, 故臨床衛教病患戒菸是影響治療成敗的關鍵。如果病人無法馬上做到這一點, 可以在短時間內使用尼古丁替代藥物。
此外,病患的患肢也必須防止外傷和寒冷,如果患側發生潰瘍和蜂窩組織 炎時,則需要抗生素和局部傷口管理。鈣離子通道阻斷劑(calcium channel blocker)和 pentoxifylline 在部分病患身上認為是有效的,但不是所有病患 都有效。交感神經阻斷術的效果有限,目前通常不推薦。靜脈注射前列腺素 (prostacyclin)目前認為是有效的,其效果優於阿司匹林(aspirin),也優於 腰椎交感神經阻斷術。

最後更新日期:2016/6/5 下午 05:36:12

背景

Buerger's症是以在手、腳中反覆發作的中小型動脈漸進性發炎以及血塊形成作為其疾病特徵。其原因尚不清楚,但有吸菸史的男性中最為常見。此病是造成年輕吸菸者四肢潰瘍以及極度疼痛的原因。在病情最為嚴重的病人中,多數已無法靠手術改善病情,因此使用藥物治療。這些可以重新導引血流並且改善患部血液循環的藥物,例如cilostazol, clopidogrel以及pentoxifylline或是前列腺素、前列腺環素之醫藥衍生物有機會幫助治癒潰瘍以及改善休息時的疼痛。此回顧評估了Buerger's症病人使用藥物治療的有效性。

主要成果

我們搜索了五個隨機對照試驗(RCTs),共有602名參與者,治療約為期四周(證據有效至2019年10月15日)。這些比較包含前列腺環素類似物與安慰劑,aspirin和前列腺素類似物以及葉酸與安慰劑。我們沒有發現評估cilostazol,clopidogrel和pentoxifylline等藥理學的研究,也沒有發現比較口服類前列腺素與靜脈注射類前列腺素(藉由注射或輸注給藥)的研究。所納入的研究評估了前列腺素、前列腺環素的衍生物,它們具有重導引血流和改善患處血液循環的能力。

來自一個研究的中度證據顯示,靜脈輸注iloprost與口服aspirin相比,在治療28天後可有效治愈潰瘍以及緩解休息時的疼痛,但截肢率沒有明顯差異。來自兩項研究的證據顯示,前列腺素在治愈潰瘍(證據力非常低)和消除休息時的疼痛(證據力低)方面與前列腺素類似物一樣有效,但未評估截肢率。一項研究的中度證據顯示,安慰劑與口服前列環素類似物iloprost(200 mcg和400 mcg)在治愈缺血性潰瘍或消除八週、六個月後的休息時疼痛以及在六個月後的截肢率並無明顯差異。一項非常低的研究證據力顯示,安慰劑和葉酸在 Buerger's症和高同半胱胺酸血症(hyperhomocysteinemia)(血液中高半胱氨酸濃度異常高的醫學症狀)病人,在截肢率和疼痛評分方面沒有明顯差異,潰瘍治癒率並沒有被衡量。療程之副作用,例如:頭痛、噁心,並沒有導致治療中斷或是更嚴重的後果。並沒有任何研究評估未截肢生存,步行距離或無痛步行距離以及踝臂指數等結果。

證據品質

總體而言,證據之確定性介於很低至中等。由於研究之數量少,參與者人數少,研究之間參與者疾病嚴重程度的變化以及資訊缺乏(例如參與者暴露於菸草之程度),因此我們下修了證據的確定性。還需要進一步設計完善的隨機對照試驗,以評估Buerger's 症病人使用藥物(靜脈或口服)治療的有效性。

翻譯紀錄: 

譯者:李柏憲
本翻譯計畫由臺北醫學大學考科藍臺灣研究中心(Cochrane Taiwan)、台灣實證醫學學會及東亞考科藍聯盟(EACA)統籌執行
聯絡E-mail:

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血栓閉塞性脈管炎
Buerger病
血栓閉塞性脈管炎的病例,患者的右股動脈完全閉塞,左股動脈狹窄。
症狀壞疽
醫學專科心臟科、​風濕病學

血栓閉塞性脈管炎Thromboangiitis obliteransTAO),又稱為Buerger病Buerger's disease)是一種以中小動靜脈節段性、非化膿性炎症和動脈腔內血栓形成為特徵的慢性進行性閉塞性疾病。主要侵襲四肢,特別是下肢的中小動靜脈,進而導致患肢遠端的缺血性病變。血栓閉塞性脈管炎多發於男性青壯年,大部分有吸菸史[1],在亞洲的中東、東南亞和遠東以及東歐地區比較多見[2]。

歷史[編輯]

血栓閉塞性脈管炎在18世紀以前曾被稱為「自發性壞疽」,18世紀開始,一些學者經過研究發現「自發性壞疽」和動脈病變有關。1876年,德國病理學家Carl Friedländer提出肢體壞疽時動脈內膜和內膜間質細胞增生導致動脈閉塞的結果[3]。1879年,奧地利醫生Felix von Winiwarter第一個報導該疾病,認為這是一個區別於肢體動脈硬化閉塞症的獨立疾病,並稱之為「動脈和靜脈內膜炎」[4],在此後一段時間,血栓閉塞性脈管炎也被稱為Von Winiwarter病。1908年,美國醫生Leo Buerger對11例截肢血管進行病理學研究,第一個對疾病進行準確的描述[5]。1924年,Buerger通過深入的研究發現這類患者的共同特徵,並正式將疾病命名為血栓閉塞性脈管炎,此後該病也被稱為Buerger病[6]。

病因[編輯]

血栓閉塞性脈管炎的病因目前仍不完全闡明,但大量研究資料表明,吸菸與血栓閉塞性脈管炎的發生和發展密切相關。絕大多數患者有長期、大量吸菸的嗜好[1]。對菸鹼的過敏反應,使血管收縮,加上血液內一氧化碳血紅蛋白含量增高可以引起血管內膜的炎症,繼發血栓形成。

另一種觀點認為血栓閉塞性脈管炎的發生是由於免疫異常所致,認為它是一種自體免疫性疾病[7]。此外,遺傳因素、寒冷刺激、外傷和擬交感神經藥物的濫用等因素也可能導致血栓閉塞性脈管炎的發生。

臨床表現[編輯]

血栓閉塞性脈管炎多見於男性吸菸者。一般起病於40-55歲,按照病程的進展和病情的輕重,臨床可以分為三期:

  • 第一期:局部缺血期。主要表現為患肢蒼白、發涼、酸脹乏力和感覺異常,出現輕度間歇性跛行,也可能反覆出現遊走性淺靜脈炎症狀,表淺靜脈發紅,呈條索狀,並有壓痛。
  • 第二期:營養障礙期。主要表現為間歇性跛行距離縮短,患者在靜息狀態出現持續的患肢疼痛,夜間劇烈。患肢皮膚溫度明顯下降,出現蒼白、潮紅甚至發紺,並伴有營養障礙如乾燥、脫屑、脫毛和指/趾甲增厚變形、肌肉萎縮等。
  • 第三期:組織壞死期。為病情的晚期,主要表現是患肢肢端的發黑、乾癟、出現潰瘍甚至乾性壞疽。此時患者的靜息痛明顯,如同時並發感染,乾性壞疽可轉為濕性壞疽,嚴重者可以出現中毒症狀而危及生命[8]。

診斷[編輯]

由於明確血栓閉塞性脈管炎診斷需要排除很多條件,所以目前世界上對它的診斷標準不統一。下面列出目前普遍遵循的一些診斷標準,但具體操作仍然因人而異。

Shinoya在1998年提出的臨床診斷標準認為血栓閉塞性脈管炎的診斷必須滿足以下所有5項標準[9]:

  1. 有吸菸史;
  2. 50歲以前發病;
  3. 膕動脈以下閉塞性病變;
  4. 常有遊走性靜脈炎;
  5. 除吸菸外無動脈粥樣硬化的危險因素。

Olin在2000年提出的診斷標準認為滿足以下條件的方可診斷為血栓閉塞性脈管炎[10]:

  1. 年齡小於45歲;
  2. 現在或者最近有吸菸史;
  3. 遠端肢體缺血(表現為跛行、靜息痛、缺血性潰瘍或者壞疽,而且是用無創性血管試驗記錄到的);
  4. 排除自體免疫性疾病、高凝狀態和糖尿病;
  5. 通過超聲心動圖檢查或者動脈造影排除近端來源的血栓;
  6. 與臨床上受累或者未受累的肢體血管造影結果相一致;

由於Olin的標準考慮到了多種輔助檢查手段的結果,在臨床上相對實用。患肢動脈造影是診斷血栓閉塞性脈管炎的關鍵檢查手段[11]。典型的血管造影可見位於膝蓋或者肘以遠的部位中小血管受累,受累動脈跳躍性損害,呈多發性、節段件阻塞;出現螺旋狀的伴行側支血管,直接與已形成血栓的血管相連。組織病理學檢查是最後的確診手段[12]。

血栓閉塞性脈管炎經常會和其他引起四肢血流量減少的疾病如動脈粥樣硬化(膽固醇斑塊在動脈內積聚)、心內膜炎、其他類型的血管炎、嚴重雷諾症候群以及結締組織病(狼瘡或硬皮病)等相混淆,因此必須進行明確的鑑別診斷,因為血栓閉塞性脈管炎和上述疾病的治療方法不同,目前並沒有明確有效的治療方法。

治療[編輯]

戒菸是控制血栓閉塞性脈管炎的進展,防止截肢的根本途徑,但戒菸不能停止疾病的進展。而且有研究發現,即使患者使用無煙菸草代替常規的香菸,仍不能阻止血栓閉塞性脈管炎的發展,最後導致患者截肢[13]。

手術治療主要是針對血栓閉塞性脈管炎導致的四肢血流量減少所出現的一系列症狀,利用手術增加四肢的血流灌注。常見的有血管旁路動脈重建術、交感神經節切除術、大網膜移植術、分期動靜脈轉流術、血管內膜剝脫術等。

在臨床上,注射血管生長因子和幹細胞移植也取得一定的效果[14]。在一定條件下,鏈激酶也可作為輔助治療[15]。

預後[編輯]

血栓閉塞性脈管炎是慢性進展性的疾病。患者不會有立即死亡的危險,但他們的期望壽命會比正常人縮短。雖然繼續吸菸者的死亡率並不會增高,但他們截肢的危險是戒菸者的兩倍。雖然該病患者的血管表現出嚴重的炎症反應,但一般抗炎藥物如類固醇並沒有良好的療效,不過間斷性低劑量給藥有一定的消炎、止痛作用。類似的,抗凝藥物如阿司匹林或其他代用品沒有明顯的消凝效果。目前已知唯一能夠延緩疾病進展的方法只有戒菸。

知名患者[編輯]

英國國王喬治六世在1948年底至1949年初被診斷患有血栓閉塞性脈管炎,他的兩條腿都有病變涉及,但右腿更加嚴重。雖然喬治六世的醫生為他設計了一系列治療措施,但由於當時並不明確吸菸和血栓閉塞性脈管炎的關係,所以有長期重度吸菸史的喬治六世在患病後並沒有戒菸,治療也沒有取得良好的效果[16]。喬治六世在1952年2月6日因冠狀動脈血栓形成逝世。

參考資料[編輯]

  1. ^ 1.0 1.1 Joyce JW. Buerger's disease (thromboangiitis obliterans). Rheum Dis Clin North Am. 1990, 16 (2): 463–70. PMID 2189162.
  2. ^ Jeffrey W, Olin Do. Thromboangiitis Obliterans (Buerger's Disease). Rutherford. 2005.
  3. ^ Buegers Disease - Buegers Disease Symptom, Treatment, Cause. [2011-08-10]. (原始內容存檔於2011-10-20).
  4. ^ von Winiwarter F. Ueber eine eigenthumliche Form von Endarteriitis und Endophlebitis mit Gangran des Fusses. Arch Klin Chir. 1879, 23: 202–26.
  5. ^ Buerger L. Thrombo-angiitis obliterans: a study of the vascular lesions leading to presenile spontaneous gangrene. Am J Med Sci. 1908, 136: 567–580. doi:10.1097/00000441-190810000-00011.
  6. ^ Wessler S, Mings. TAO:Fact of fancy. Circulation. 1961, 23: 165–168.
  7. ^ Chen YW, Iwai T, Umeda M. Elevated IgG titers to periodontal pathogens related to Buerger disease. Int J Cardiol. 2007, 122 (1): 79–81.
  8. ^ 王玉琦, 葉建榮. 血管外科治疗学. 上海科學技術出版公司. 2003.
  9. ^ Shionoya S. Diagnostic criteria of Buerger's disease. Int J Cardiol. 1998, 66 (Suppl 1): 243–247.
  10. ^ Olin JW. Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease). N Engl J Med. Sep 2000, 343 (12): 864–9. PMID 10995867. doi:10.1056/NEJM200009213431207.
  11. ^ Malecki R, Zdrojowy K, Adamiec R. Thromboangiitis obliterans in the 21st century--a new face of disease. Atherosclerosis. 2009, 206 (2): 328–334.
  12. ^ Szuba A, Cooke JP. Thromboangiitis obliterans—an update on buerger' disease. West J Med. 1998, 168: 255–260.
  13. ^ Lawrence PF, Lund OI, Jimenez JC. Substitution of smokeless tobacco for cigarettes in Buerger's disease does not prevent limb loss. J Vasc Surg. 2008, 48 (1): 210–212.
  14. ^ Saito S, Nishikawa K, Obata H. Autologous bone marrow transplantation and hyperbaric oxygen therapy for patients with thromboangiitis obliterans. Circ J. 2007, 71 (8): 1187–1192.
  15. ^ Hussein EA, el Dorri A. Intra-arterial streptokinase as adjuvant therapy for complicated Buerger's disease: early trials. International surgery. 1993, 78 (1): 54–8. PMID 8473086.
  16. ^ Allan A. Michie. God Save the Queen, a Modern Monarcy , What it is and What it Does. William Sloane Associates, Inc. 1953.

  • 心血管疾病(血管)
  • 循環系統 病理學
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